W uznanym czasopiśmie „Current Opinion in Neurology” w czerwcu 2017 r. ukazał się artykuł przeglądowy pt. Autoimmunologiczne zapalenie mózgu u dzieci: fenomenologia kliniczna, terapeutyka i pojawiające się wyzwania (Autoimmune encephalitis in children: clinical phenomenology, therapeutics, and emerging challenges). Omówiono w nim wyzwania w zakresie diagnostyki, leczenia i monitorowania dzieci, u których występuje autoimmunologiczne zapalenie mózgu. Wśród poruszonych zagadnień znalazły się także metody wykrywania autoprzeciwciał w schorzeniach neurologicznych.
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu u dzieci
Jednym z najczęściej identyfikowanych autoimmunologicznych zapaleń mózgu u dzieci jest autoimmunologiczne zapalenie mózgu typu anty-NMDAR (z obecnością przeciwciał przeciwko receptorowi anty-N-metylo-D-asparaginianu). Są jednak tacy pacjenci z klinicznym zespołem zapalenia mózgu, u których autoprzeciwciała nie są obecne.
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu typu anty-NMDAR wiąże się objawami takimi jak:
- psychoza
- pobudzenie
- dyskineza
- zaburzenia snu
- mutyzm (określany jako niemota, dotyczy dziecka, które nie mówi, chociaż nie ma zaburzeń mowy ani uszkodzonych narządów mowy)
- drgawki
Autoimmunologiczne zapalenie mózgu u dzieci – rozpoznanie
Obecność u dziecka zaburzeń ruchowych, psychozy i pobudzenia sugeruje, iż może rozwijać się u niego zapalenie mózgu anty-NMDAR. Te i inne cechy kliniczne ukształtowały ostatnie kryteria dla „podejrzenia rozpoznania zapalenia mózgu anty-NMDAR”. Takie podejrzenie umożliwia lekarzowi rozpoczęcie terapii immunologicznej pierwszego rzutu w oczekiwaniu na badanie autoprzeciwciał (bardzo pomocne w postawieniu ostatecznej diagnozy).
U większości dzieci z tym schorzeniem występują liczne i bardzo zróżnicowane objawy. Jedynie u ok. 1% pacjentów w trakcie pierwszego miesiąca choroby pojawiają się pojedyncze symptomy. Z tego powodu zapalenie mózgu typu anty-NMDAR jest mało prawdopodobne u dzieci z psychozą, chyba że towarzyszą jej inne objawy, takie jak drgawki.
W przeciwieństwie do osób dorosłych, wśród których kobiety z nowotworem jajnika stanowią większość pacjentów (choroba paranowotworowa), u dzieci do 10. roku życia choroba występuje zarówno u chłopców, jak i u dziewczynek. Potworniaki jajnika zdarzają się rzadko.
Chociaż zapalenie mózgu anty-NMDAR jest poważną chorobą o śmiertelności wynoszącej ok. 5%, nawet u 81% pacjentów rokowanie jest korzystne.
Opracowano na podstawie:
- Dale R.C., Gorman M.P., Lim M., Autoimmune encephalitis in children: clinical phenomenology, therapeutics, and emerging challenges, Current Opinion in Neurology 2017; 30 (3): 334–344.
- Pillai S.C., Hacohen Y., Tantsis E. et al., Infectious and autoantibody-associated encephalitis: clinical features and long-term outcome, Pediatrics 2015; 135: e974–e984.
- Titulaer M.J., McCracken L., Gabilondo I. et al., Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients with anti-NMDA receptor encephalitis: an observational cohort study, Lancet Neurol 2013; 12: 157–165.