Autoimmunologiczne zapalenie mózgu u dzieci

W uznanym czasopiśmie „Current Opinion in Neurology” w czerwcu 2017 r. ukazał się artykuł przeglądowy pt. Autoimmune encephalitis in children: clinical phenomenology, therapeutics, and emerging challenges. Omówiono w nim wyzwania w zakresie diagnostyki, leczenia i monitorowania dzieci z autoimmunologicznym zapaleniem mózgu. Wśród poruszonych zagadnień znalazły się także metody wykrywania autoprzeciwciał w schorzeniach neurologicznych.

Zapalenie mózgu u dzieci

Jednym z najczęściej identyfikowanych autoimmunologicznych zapaleń mózgu u dzieci jest zapalenie mózgu typu anty-NMDAR (z obecnością przeciwciał przeciwko receptorowi anty-N-metylo-D-asparaginianu). Są jednak tacy pacjenci z klinicznym zespołem zapalenia mózgu, u których autoprzeciwciała nie są obecne.

Zapalenie mózgu typu anty-NMDAR wiąże się objawami takimi jak:

  • psychoza,
  • pobudzenie,
  • dyskineza,
  • zaburzenia snu,
  • mutyzm (określany jako niemota, dotyczy dziecka, które nie mówi, chociaż nie ma zaburzeń mowy ani uszkodzonych narządów mowy),
  • drgawki.

Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia mózgu

Obecność u dziecka zaburzeń ruchowych, psychozy i pobudzenia sugeruje, iż może rozwijać się u niego zapalenie mózgu anty-NMDAR. Te i inne cechy kliniczne ukształtowały ostatnie kryteria dla „podejrzenia rozpoznania zapalenia mózgu anty-NMDAR”. Takie podejrzenie umożliwia lekarzowi rozpoczęcie terapii immunologicznej pierwszego rzutu w oczekiwaniu na badanie autoprzeciwciał (bardzo pomocne w postawieniu ostatecznej diagnozy).

U większości dzieci z tym schorzeniem występują liczne i bardzo zróżnicowane objawy. Jedynie u ok. 1% pacjentów w trakcie pierwszego miesiąca choroby pojawiają się pojedyncze symptomy. Z tego powodu zapalenie mózgu typu anty-NMDAR jest mało prawdopodobne u dzieci z psychozą, chyba że towarzyszą jej inne objawy, takie jak drgawki.

W przeciwieństwie do osób dorosłych, wśród których kobiety z nowotworem jajnika stanowią większość pacjentów (choroba paranowotworowa), u dzieci do 10. roku życia choroba występuje zarówno u chłopców, jak i u dziewczynek. Potworniaki jajnika zdarzają się  rzadko.

Chociaż zapalenie mózgu anty-NMDAR jest poważną chorobą o śmiertelności wynoszącej ok. 5%, nawet u 81% pacjentów rokowanie jest korzystne.

 

Piśmiennictwo:

Dale R.C., Gorman M.P., Lim M., Autoimmune encephalitis in children: clinical phenomenology, therapeutics, and emerging challenges. Current Opinion in Neurology 2017; 30(3): 334–344.

Pillai S.C., Hacohen Y., Tantsis E. et al., Infectious and autoantibody-associated encephalitis: clinical features and long-term outcome. Pediatrics 2015; 135: e974–e984.

Titulaer M.J., McCracken L., Gabilondo I. et al., Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients with anti-NMDA receptor encephalitis: an observational cohort study. Lancet Neurol 2013; 12: 157–165.

alergiczne.info boreliozaonline.pl autoprzeciwciala.info kalpro.pl tropikalne.info