Zespół Lamberta-Eatona (ang. Lambert-Eaton myasthenic syndrom, LEMS) jest chorobą, w której dochodzi do zaburzeń w przekazywaniu impulsów z nerwów do mięśni szkieletowych. Jest to choroba o podłożu autoimmunizacyjnym, czyli związana z nieprawidłowym działaniem układu odpornościowego.
Zespół Lamberta-Eatona – objawy
Zespół Lamberta-Eatona to choroba, która atakuje mięśnie, sprawiając, że ulegają one osłabieniu. Podobne objawy obserwuje się w innym schorzeniu- miastenii. Dlatego zespół Lamberta-Eatona bywa nazywany także zespołem miastenicznym.
Objawy zespołu miastenicznego Lamberta-Eatona to:
- nużliwość i osłabienie mięśni kończyn dolnych, a wraz z upływem czasu również górnych oraz mięśni przykręgosłupowych
- charakterystyczne jest przejściowe zmniejszenie dolegliwości po krótkotrwałym wysiłku oraz gorsze samopoczucie w godzinach rannych
- suchość w jamie ustnej
Zespół Lamberta-Eatona – przyczyny choroby
Skutkiem złego funkcjonowania układu immunologicznego (odpornościowego) jest produkcja tzw. autoprzeciwciał, czyli białek skierowanych przeciwko komórkom własnego organizmu. W zespole miastenicznym Lamberta- Eatona dochodzi do uszkodzenia złącza nerwowo–mięśniowego. Następuje zablokowanie przez autoprzeciwciała pewnych cząsteczek tzw. kanałów wapniowych, znajdujących się w zakończeniach nerwów ruchowych. W wyniku tego zablokowania dochodzi do niedostatecznego uwalniania neuroprzekaźników, czyli specyficznych cząsteczek niezbędnych w układzie nerwowym – to właśnie dzięki pomiędzy komórkami nerwowymi przesyłane są impulsy nerwowe.
Zespół Lamberta-Eatona – u kogo występuje
Choroba Lamberta- Eatona jest zaliczana to tzw. neurologicznych zespołów paranowotworowych (NZP). Oznacza to, że jej występowaniu często towarzyszy nowotwór. Współwystępujące nowotwory to:
- rak drobnokomórkowy płuc (85%)
- rak piersi
- rak gruczołu krokowego
- rak żołądka
- rak jelita grubego
Zespół miasteniczny Lamberta i Eatona jest chorobą rzadką. Czasami objawy tego zespołu pojawiają się jeszcze przed wykryciem choroby nowotworowej. Choroba występuje przeważnie po 40. roku życia.
Badania zespół Lamberta-Eatona
Lekarz zbierze od pacjenta wywiad dotyczący objawów, czasu ich trwania, chorób przewlekłych, przyjmowanych leków, a także innych objawów, które mogą sugerować występowanie choroby nowotworowej. Następnie zbada pacjenta i w razie wysunięcia podejrzenia tej choroby, skieruje chorego do specjalisty neurologa. Ten z kolei po zbadaniu chorego zleci badanie EMG, które jest ważne dla potwierdzenia rozpoznania. W związku z tym, że zespół Lamberta i Eatona jest w większości przypadków związany z choroba nowotworową, lekarz zleci badania dodatkowe mające na celu wykluczenie najbardziej prawdopodobnych nowotworów u danego pacjenta.
Przy podejrzeniu zespołu Lamberta-Eatona wykonuje się badania, takie jak:
- badania krwi (m.in. testy immunologiczne)
- elektrostymulacyjną próbę nużliwości (pobudzanie nerwu przy pomocy bodźców elektrycznych)
- elektromiografię pojedynczego włókna mięśniowego (SFEMG)
Przeciwciała
Badania immunologiczne w zespole Lamberta- Eatona to badania w kierunku przeciwciał antyneuronalnych, takich jak:
- anty-CV2
- anty- glejowe przeciwciała jądrowe (AGNA)
- anty-SOX1
W związku z tym, że zespół Lamberta i Eatona jest w większości przypadków związany z choroba nowotworową, lekarz zleci badania dodatkowe mające na celu wykluczenie najbardziej prawdopodobnych nowotworów u danego pacjenta.
Lekarz powinien wykluczyć choroby, takie jak miastenia, zapalenie skórno-mięśniowe czy zapalenie wielomięśniowe, zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna, rdzeniowy zanik mięśni i wtrętowe zapalenie mięśni.