TPL_GK_LANG_MOBILE_MENU

MYASTHENIA GRAVIS

W myasthenia gravis (miastenii rzekomoporaźnej) przeciwciała przeciwko receptorom acetylocholiny występującym w zakończeniach nerwów motorycznych, powodują zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej. Skutkiem tych zaburzeń jest męczliwość kluczowych mięśni, co może prowadzić do śmierci pacjenta. Jeżeli choroba zostanie wcześnie zdiagnozowana, możliwe jest leczenie ratujące życie. Można wyróżnić różne formy tej choroby. Obejmują one nabytą miastenię rzekomoporaźną – uogólnioną lub ograniczoną jedynie do objawów ze strony oczu, jak również formy genetyczne.

Choroba ta występuje z częstością od 40 do 125 przypadków na 1 000 000 osób w Europie i od 50 do 200 w USA. Może pojawić się w różnym wieku, od wczesnego dzieciństwa do późnej starości. Najbardziej narażone na chorobę są młode kobiety w wieku od 20 do 30 lat oraz mężczyźni powyżej 50 roku życia. U 15% pacjentów MG przebiega ze współistniejącym grasiczakiem

Klasyfikacja

W zależności od objawów:

  • Grupa I – miastenia oczna
  • Grupa IIA – łagodna miastenia uogólniona
  • Grupa IIB – umiarkowana do ciężkiej miastenia uogólniona
  • Grupa III – miastenia ostra (gwałtowna) lub ciężka uogólniona z niewydolnością oddechową
  • Grupa IV – miastenia późna, ciężka, ze znaczącą symptomatologią opuszkową

W zależności od etiologii:

  • Nabyta autoimmunologiczna MG: występuje u wszystkich grup etnicznych i obu płci. Najczęściej dotyka kobiet poniżej 40 r.ż. oraz osób pomiędzy 50, a 70 r.ż.
  • Przejściowa miastenia noworodków: u noworodków matek chorych na miastenię w ciągu pierwszych dwóch dni życia mogą pojawić się przejściowe objawy miastenii tj. zaburzenia ssania, osłabienie mięśni kończyn, rzadko niewydolność oddechowa. Następnie po kilku dniach lub tygodniach objawy całkowicie ustępują. Ma to związek z przeciwciałami, które matka przekazała dziecku.
  • Miastenia polekowa: jako efektu uboczny leków np. D-penicylamina. Objawy najczęściej ustępują po odstawieniu leku
  • Miastenia wrodzona. Zespół powolnego kanału receptora acetylocholiny (ACHR): miastenia wrodzona jest rzadkim, heterogennym schorzeniem złącza nerwowo-mięśniowego. Wyróżniono trzy podstawowe zespoły: presynaptyczny, synaptyczny i postsynaptyczny. Obraz kliniczny z wczesnym początkiem schorzenia, opóźniony rozwój ruchowy, osłabienie mięśni żwaczy, mięśni gałek ocznych, tułowia i kończyn z pojawieniem się skoliozy u starszych pacjentów, słabo zaznaczoną zmienną męczliwością i miogennym zapisem EMG są często przyczyną błędnych rozpoznań.

Choroby powiązane:

  • Zaburzenia czynności tarczycy: dotyczy 13% pacjentów z MG: wole, niedoczynność tarczycy, nadczynność tarczycy → ocena TSH (tyreotropiny).
  • Grasiczak: 85% przerost grasicy, 15% grasiczak.
  • Choroby autoimmunologiczne: toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, zespół Sjögrena, zapalenie wielomięśniowe, wrzodziejące zapalenie okrężnicy itp.

Objawy Myasthenii gravis

  • opadanie powiek
  • diplopia
  • zmiana mimiki, tzw. uśmiech poprzeczny
  • opadanie żuchwy
  • osłabienie gryzienia, żucia, połykania pokarmów, nasilające się w miarę jedzenia
  • osłabienie głosu, niewyraźna mowa w miarę wydawania głosu
  • opadanie głowy
  • osłabienie mięśni rąk w czasie wykonywania zwykłych czynności (mycie, czesanie, golenie się)
  • osłabienie siły mięśni nóg przy chodzeniu
  • upadki podczas biegu
  • zaburzenia oddychania

Przeciwciała

  • przeciw receptorom acetylocholiny (Acetylcholine Receptor Binding Antibodies (ACHRAb))
  • przeciw MuSK (muscle specific tyrosine kinase)
  • przeciwko tytynie
  • przeciw receptorowi rianodynowemu
  • przeciwko mięśniom szkieletowym



Strona Euroimmun.pl wykorzystuje cookies. Korzystając z tej strony internetowej, dajesz zgodę na używane plików cookie. Aby uzyskać więcej informacji odwiedź naszą politykę prywatności.

Akceptuję pliki cookie dla tej strony >