Neurologiczne zespoły paranowotworowe (NZP) to zróżnicowana grupa zaburzeń neurologicznych związanych z występowaniem nowotworu. Nie są one jednak spowodowane miejscowym działaniem nowotworu, jego przerzutami ani skutkami ubocznymi terapii. Rozpoznanie NZP zazwyczaj poprzedza pojawienie się objawów pierwotnego nowotworu. Kluczową rolę w diagnostyce NZP odgrywają przeciwciała antyneuronalne.
Przyczyną powstawania NZP jest najprawdopodobniej występująca krzyżowa reakcja układu odpornościowego, początkowo skierowana przeciwko rozwijającemu się nowotworowi, a następnie przeciwko własnym komórkom ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego – co powoduje objawy neurologiczne.
NZP rozwija się średnio u 1 pacjenta na 300 chorych na nowotwór, przy czym w przypadku niektórych nowotworów NZP może dotyczyć nawet 10–15% wszystkich pacjentów.
Występowanie objawów NZP wyprzedza zazwyczaj rozpoznanie nowotworu, co podnosi ich znaczenie kliniczne, ponieważ prawidłowa diagnoza NZP może skutkować ukierunkowaną diagnostyką onkologiczną i wykryciem, w drugiej kolejności, u pacjenta nowotworu. W związku z tym w przypadku podejrzenia NZP pacjent powinien zostać skierowany również do onkologa.
Objawy neurologiczne NZP zwykle rozwijają się w okresie od kilku dni do kilku miesięcy. W niektórych przypadkach początek objawów jest tak nagły, a ich nasilenie tak duże, że stawiane jest wstępne rozpoznanie udaru mózgu lub choroby psychicznej. Znane są również przypadki pacjentów, u których NZP rozwijało się powoli i było błędnie rozpoznawane jako przewlekła choroba neurodegeneracyjna.
NZP podzielono na trzy grupy w zależności od ich związku z ryzykiem wystąpienia nowotworu. Wyróżnia się:
W diagnostyce NZP kluczową rolę odgrywa badanie przeciwciał antyneuronalnych. Ich diagnostyka polega na pobraniu próbki pacjenta (krwi i/lub płynu mózgowo-rdzeniowego) i zbadaniu jej pod kątem obecności tych specyficznych przeciwciał. Wyniki tych testów mogą pomóc lekarzowi zdiagnozować oraz lepiej zrozumieć przyczynę niepokojących objawów neurologicznych i dostosować odpowiednie leczenie.
Zidentyfikowane do tej pory przeciwciała mające znaczenie w diagnostyce NZP można podzielić ze względu na ryzyko wystąpienia nowotworu.
Leczenie NZP zależy od wielu czynników, takich jak rodzaj rozpoznanego NZP, jego nasilenie, obecność nowotworu oraz ogólny stan zdrowia pacjenta. Główne cele terapii obejmują kontrolę objawów neurologicznych i leczenie choroby nowotworowej (jeśli zostanie wykryta). Leczenie nowotworu zwykle prowadzi do poprawy stanu pacjenta i wycofywania się zaburzeń neurologicznych, jednak przebiega ono różnie i nie zawsze zakończone jest powodzeniem.