Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku

Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku to choroba neurologiczna. Uważa się, że przyczyną choroby jest reakcja autoimmunologiczna skierowana przeciwko komórkom nerwowym. Choroby autoimmunizacyjne to takie, w których układ odpornościowy pacjenta myli się i atakuje  komórki własnego organizmu.

Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku- przyczyny powstawania

Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku to choroba, w której dochodzi do niszczenia komórek Purkiniego w móżdżku. Komórki Purkiniego to największe neurony występujące w układzie nerwowym. Czasami ich niszczeniu towarzyszy intensywny wzrost tzw. komórek gleju Bergmanna i mikrogleju, również w móżdżku.

Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku należy do neurologicznych zespołów paranowotworowych– grupy zaburzeń układu nerwowego, które pojawiają się u chorych na nowotwór, ale nie są spowodowane przerzutami lub bezpośrednim działaniem guza. Komórki nowotworowe wytwarzają białko CDR-2 (ang. cerebellar degeneration related-2), normalnie produkowane przez komórki Purkiniego. Reakcja układu odpornościowego przeciwko komórkom nowotworowym, równocześnie wyzwala reakcję przeciwko komórkom w móżdżku. Jednym ze śladów takiej reakcji jest produkcja przeciwciał antyneuronalnych anty-Yo, skierowanym przeciwko CDR-2 , które występują u kobiet z rakiem piersi lub jajnika.

Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku- objawy

Objawy paranowotworowego zwyrodnienia móżdżku zwykle rozwijają się łagodnie, ale mogą mieć również nagły początek. Objawami zwyrodnienia móżdżku są:

• ataksja tułowia i kończyn (problemy z koordynacją ruchów),
• oczopląs,
• nudności,
• zawroty głowy,
• dyzartria (zaburzenie mowy),
• podwójne widzenie.

Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku- badania

W przypadku podejrzenia paranowotworowego zwyrodnienia móżdżku wykonuje się badania krwi w kierunku autoprzeciwciał:

• anty-Yo – towarzyszące rakowi jajnika i sutka,
• anty-Hu – u chorych z nowotworem płuc,
• anty-CV2/CRMP5 – u chorych z drobnokomórkowym rakiem płuca,
• anty-Tr – u chorych z ziarnicą złośliwą,
• anty-Ri – u pacjentów z rakiem sutka, nowotworami dróg rodnych, płuc i pęcherza moczowego,
• anty-mGluR1 – u chorych z ziarnicą złośliwą.

Oprócz tego wykonuje się badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Może ono wykazywać:

• pleocytozę (zwiększoną liczbę komórek),
• podwyższone stężenie białka,
• obecność prążków oligoklonalnych (u 60% chorych).

Badania obrazowe takie jak TK i MRI w początkowym stadium choroby rzadko ujawniają nieprawidłowości, ponieważ cechy zaniku móżdżku pojawiają się w późniejszych stadiach schorzenia.