Choroba Devica czy NMOSD? Co to za schorzenie?
NMOSD (ang. neuromyelitis optica spectrum disorders) to spektrum chorób obejmujących rzadkie objawy neurologiczne o podłożu autoimmunologicznym, występujące w przebiegu agresywnej choroby autoimmunologicznej ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzującej się częstymi zaostrzeniami o ciężkim przebiegu. Choroba ta znana jest również jako choroba lub zespół Devica. Po raz pierwszy opisał ją w XIX w. francuski lekarz neurolog Eugène Devic. To od jego nazwiska pochodzi nazwa. Klinicznie schorzenie to objawia się głównie zapaleniem nerwu wzrokowego, co prowadzi do jedno- lub obustronnych zaburzeń widzenia, łącznie z całkowitą utratą wzroku, oraz zapaleniem rdzenia kręgowego, co skutkuje niedowładami, zaburzeniami czucia i dysfunkcją pęcherza moczowego.
Przeciwciała przeciwko akwaporynie 4
Chociaż przyczyna NMOSD pozostaje nieznana, to patomechanizm tej choroby został dobrze opisany. Wiadomo, że u jej podłoża leży nieprawidłowe działanie układu immunologicznego (odpornościowego), który wytwarza przeciwciała przeciwko własnemu białku (antygenowi), znanemu jako akwaporyna 4. Występuje ona w komórkach nerwowych zarówno nerwów wzrokowych, jak i rdzenia kręgowego. Przeciwciała przeciwko akwaporynie 4 (anty-AQP4) prowadzą do powstania stanu zapalnego i uszkodzenia układu nerwowego.
Jak przebiega NMOSD?
Choroba NMOSD zazwyczaj ma charakter rzutowy, co oznacza, że objawy pojawiają się przez pewien okres, po czym częściowo ustępują (następuje remisja). Jednak po jakimś czasie dochodzi do kolejnego ataku, co prowadzi do narastania nieodwracalnych zaburzeń, a nawet do niepełnosprawności.