Limbiczne zapalenie mózgu związane z przeciwciałami anty- LGI 1

Z roku na rok coraz więcej wiemy o rzadkich schorzeniach neurologicznych jakimi są autoimmunologiczne zapalenia mózgu związane z obecnością różnych przeciwciał antyneuronalnych. Wraz z rosnącą wiedzą i metodami diagnostycznymi, pojawiają się coraz to nowsze propozycje leczenia tych schorzeń. Niedawno opublikowano wyniki pracy międzynarodowej grupy lekarzy zajmujących się badaniem 103 pacjentów pozytywnych wobec przeciwciał anty- LGI1 (ang. leucine-rich glioma-inactivated 1, LGI1) (1). Autoprzeciwciała anty-LGI1 są związane ze schorzeniem neurologicznym, które nazywamy: limbiczne zapalenie mózgu. Grupa Oxford Autoimmune Neurology (Wielka Brytania) przeprowadziła trwające 5 lat konsultacje u pacjentów z tym zaburzeniem, u których występują specyficzne napady padaczkowe: częste, krótkie szarpnięcia kończyn związane z drganiem twarzy po tej samej stronie (ang. faciobrachial dystonic). Często towarzyszy im również upośledzenie funkcji poznawczych (problemy z pamięcią, dezorientacja).

Limbiczne zapalenie mózgu anty-LGI 1 leczenie

Stan pacjentów ze zdiagnozowanym schorzeniem poprawia się dzięki immunoterapii, ale często borykają się z resztkowymi/pozostałościami/ utrzymującymi się zaburzeniami funkcji poznawczych (2, 3, 4). Jednym z pytań, na które starali się odpowiedzieć badacze, było to, czy gdyby napady padaczkowe zostały zatrzymane przez natychmiastowe leczenie immunologiczne przyniosłoby to poprawę funkcji poznawczych u pacjenta. Leczenie immunologiczne obejmowało zastosowanie:

• samych kortykosteroidów,
• lub kortykosteroidów oraz immunoglobulin dożylnie,
• lub kortykosteroidów wraz z plazmaferezą.

Lekarze, na podstawie przeprowadzonych badań, stwierdzili, że wcześniej zastosowane leczenie immunologiczne prowadziło do znacznego polepszenia stanu pacjentów i mniejszego upośledzenia funkcji poznawczych w czasie. Badanie to, dało wyjątkową okazję do oceny krótko- i długoterminowego wpływu opóźnienia w leczeniu u pacjentów z limbicznym zapaleniem mózgu związanym z przeciwciałami anty- LGI1.

Limbiczne zapalenie mózgu anty-LGI 1 precyzyjna diagnoza i szybkie leczenie

Wyniki badań wykazały istotność szybkiego rozpoznania klinicznego i szybkiego leczenia tego syndromu w zapobieganiu zaburzeniom poznawczym. Uderzające skutki wczesnej immunoterapii odnoszą się nie tylko do ustąpienia napadów padaczkowych, ale długofalowego wpływu immunoterapii na sprawność intelektualną pacjenta. Badacze podkreślają, jak ważne jest wczesne rozpoznanie tego typu limbicznego zapalenia mózgu. Zapalenie mózgu związane z obecnością przeciwciał anty- LGI1 różni się od zapalenia mózgu związanego z przeciwciałami anty-NMDAR ze względu na grupę pacjentów, która choruje najczęściej. Większość przypadków (około 62%) to mężczyźni w średnim wieku (około 60 lat), jednak inne grupy wiekowe i kobiety również mogą zachorować na limbiczne zapalenie mózgu anty- LGI1. Więcej informacji o przeprowadzonym badaniu można znaleźć tutaj.

Piśmiennictwo:

1. Thompson, J., Bi, M., Murchison, A. G., Makuch, M., Bien, C. G., Chu, K., … & Somerville, E. (2017). The importance of early immunotherapy in patients with faciobrachial dystonic seizures. Brain, 141(2), 348-356.
2. Ariño H, Armangue T, Petit-Pedrol M, Sabater L, Martinez-Hernandez E, Hara M., et al. Anti-LGI1-associated cognitive impairment: presentation and long-term outcome. Neurology 2016; 87: 759–65.
3. Butler CR, Miller TD, Kaur MS, Baker IW, Boothroyd GD, Illman NA., et al. Persistent anterograde amnesia following limbic encephalitis associated with antibodies to the voltage-gated potassium channel complex. J Neuro Neurosurg Psychiatry 2014; 85: 387–91.
4. Finke C, Prüss H, Heine J, Reuter S, Kopp UA, Wegner F., et al. Evaluation of cognitive deficits and structural hippocampal damage in encephalitis with leucine-rich, glioma-inactivated 1 antibodies. JAMA Neurol 2017; 74: 50–9.