Padaczka autoimmunologiczna leczenie

Około jedna trzecia przypadków epilepsji jest oporna na leczenie lekami przeciwpadaczkowymi (1). W ostatnich latach rośnie zainteresowanie badaniami nad padaczką autoimmunologiczną, która stanowi rzadką, ale potencjalnie możliwą do leczenia formę padaczki. Ataki padaczkowe są częstym objawem innych autoimmunologicznych zaburzeń neurologicznych, w szczególności w przypadku limbicznego zapalenia mózgu lub wieloogniskowych zaburzeń paranowotworowych (2). Nawet w przypadku braku typowych objawów wymienionych zespołów, wzięcie pod uwagę autoimmunologicznego podłoża napadów padaczkowych jest szansą dla pacjenta (3-8).  Prawidłowa diagnoza i wczesne rozpoczęcie terapii immunologicznej poprawia rokowania dla pacjenta.

Padaczka autoimmunologiczna leczenie

Podanie metyloprednizolonu IV (IVMP), immunoglobuliny IV (IVIg) czy plazmafereza to stosowane i uznawane za bezpieczne formy terapii pacjentów z podejrzeniem autoimmunologicznych zaburzeń neurologicznych (9-12). Brak jest oficjalnych rekomendacji dotyczących stosowania immunoterapii w ramach schematu diagnostycznego. Z drugiej strony sposób odpowiedzi (reakcji pacjenta) na leczenie immunologiczne może pomóc w diagnostyce padaczki autoimmunologicznej.

Brak jest aktualnych wytycznych dotyczących wyboru czynnika leczniczego, długości leczenia lub wskazań do zmiany ścieżki terapeutycznej. W rezultacie postępowanie różni się znacznie w zależności od indywidualnego podejścia  lekarza. Jednym z badań wykonanych w celu oceny użyteczności immunoterapii w diagnostyce pacjentów z podejrzeniem padaczki autoimmunologicznej jest projekt lekarzy z Mayo Clinic, którego wyniki opublikowano w 2014 roku (13).

Padaczka autoimmunologiczna badania

Pacjenci byli wybierani do badania m.in. na podstawie: kryteriów klinicznych, zgłaszanych problemów z nawracającymi napadami pomimo stosowanego leczenia, wyników badań płynu mózgowo-rdzeniowego, wyników badań rezonansu magnetycznego i obecności przeciwciał antyneuronalnych. Wszyscy pacjenci biorący udział w badaniu (29 pacjentów) otrzymali leczenie zgodnie z protokołem standaryzowanym w Klinice Neurologii Autoimmunologicznej Mayo: codzienne wlewy 1000 mg IVMP lub 0,4 g / kg IVIg przez 3-5 dni, a następnie cotygodniowe infuzje przez 6-12 tygodni w tej samej dawce.

Łącznie 18 pacjentów (62%) odpowiedziało pozytywnie na wprowadzoną immunoterapię. U dziesięciorga z nich (56%) napady ustały, a pozostała część zmniejszyła częstość napadów o ponad 50%. U 5 z 11 pacjentów, u których napady występowały codziennie (45%), nie zaobserwowano  drgawek po zakończeniu immunoterapii, u 45% napady występowały raz w miesiącu, a u 1 na 11 pacjentów (9%) obserwowano napady raz  tygodniu. Szczegółowe wyniki badania można znaleźć tutaj.

Jednym z najważniejszych pytań dotyczących leczenia pacjentów z padaczką oporną na klasyczną terapię, jest to, czy leczenie immunologiczne rzeczywiście w ich przypadku będzie skuteczne. Jak wynika z opublikowanego badania pozytywna odpowiedź na immunoterapię, wspiera podejrzenie choroby o podłożu autoimmunologicznym i uzasadnia zastosowanie długoterminowej immunoterapii.

Piśmiennictwo:

1. Kwan P, Schachter SC, Brodie MJ. Drug-resistant epilepsy. N Engl J Med 2011;365:919–926
2. Bien CG, Urbach H, Schramm J, et al. Limbic encephalitis as a precipitating event in adult-onset temporal lobe epilepsy. Neurology 2007;69:1236–1244
3. Quek AM, Britton JW, McKeon A, et al. Autoimmune epilepsy: clinical characteristics and response to immunotherapy. Arch Neurol 2012;69:582–593
4. Barajas RF, Collins DE, Cha S, Geschwind MD. Adult-onset drug-refractory seizure disorder associated with anti-voltage-gated potassium-channel antibody. Epilepsia 2010;51:473–477
5. Majoie HJ, de Baets M, Renier W, Lang B, Vincent A. Antibodies to voltage-gated potassium and calcium channels in epilepsy. Epilepsy Res 2006;71:135–141
6. Liimatainen S, Peltola M, Sabater L, et al. Clinical significance of glutamic acid decarboxylase antibodies in patients with epilepsy. Epilepsia 2010;51:760–767
7. Peltola J, Kulmala P, Isojarvi J, et al. Autoantibodies to glutamic acid decarboxylase in patients with therapy-resistant epilepsy. Neurology 2000;55:46–50
8. Bien CG. Value of autoantibodies for prediction of treatment response in patients with autoimmune epilepsy: review of the literature and suggestions for clinical management. Epilepsia 2013;2:48–55
9. Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, et al. Intravenous immunoglobulin versus intravenous methylprednisolone for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 2012;11:493–502
10. Weinshenker BG, O’Brien PC, Petterson TM, et al. A randomized trial of plasma exchange in acute central nervous system inflammatory demyelinating disease. Ann Neurol 1999;46:878–886
11. Zinman L, Ng E, Bril V. IV immunoglobulin in patients with myasthenia gravis: a randomized controlled trial. Neurology 2007;68:837–841 [PubMed]
12. Lindberg C, Andersen O, Lefvert AK. Treatment of myasthenia gravis with methylprednisolone pulse: a double blind study. Acta Neurol Scand 1998;97:370–373
13. Toledano, Michel, et al. „Utility of an immunotherapy trial in evaluating patients with presumed autoimmune epilepsy.” Neurology18 (2014): 1578-1586.