Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku to choroba neurologiczna. Uważa się, że przyczyną choroby jest reakcja autoimmunologiczna skierowana przeciwko komórkom nerwowym. Choroby autoimmunizacyjne to takie, w których układ odpornościowy pacjenta myli się i atakuje komórki własnego organizmu.
Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku – przyczyny powstawania
Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku to choroba, w której dochodzi do niszczenia komórek Purkiniego w móżdżku. Komórki Purkiniego to największe neurony występujące w układzie nerwowym. Czasami ich niszczeniu towarzyszy intensywny wzrost tzw. komórek gleju Bergmanna i mikrogleju, również w móżdżku.
Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku należy do neurologicznych zespołów paranowotworowych – grupy zaburzeń układu nerwowego, które pojawiają się u chorych na nowotwór, ale nie są spowodowane przerzutami lub bezpośrednim działaniem guza. Komórki nowotworowe wytwarzają białko CDR-2 (ang. cerebellar degeneration related-2), normalnie produkowane przez komórki Purkiniego. Reakcja układu odpornościowego przeciwko komórkom nowotworowym, równocześnie wyzwala reakcję przeciwko komórkom w móżdżku. Jednym ze śladów takiej reakcji jest produkcja przeciwciał antyneuronalnych anty-Yo, skierowanym przeciwko CDR-2, które występują u kobiet z rakiem piersi lub jajnika.
Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku – objawy
Objawy paranowotworowego zwyrodnienia móżdżku zwykle rozwijają się łagodnie, ale mogą mieć również nagły początek. Objawami zwyrodnienia móżdżku są:
- ataksja tułowia i kończyn (problemy z koordynacją ruchów)
- oczopląs
- nudności
- zawroty głowy
- dyzartria (zaburzenie mowy)
- podwójne widzenie
Paranowotworowe zwyrodnienie móżdżku – badania
W przypadku podejrzenia paranowotworowego zwyrodnienia móżdżku wykonuje się badania krwi w kierunku autoprzeciwciał:
- anty-Yo – towarzyszące rakowi jajnika i sutka
- anty-Hu – u chorych z nowotworem płuc
- anty-CV2/CRMP5 – u chorych z drobnokomórkowym rakiem płuca
- anty-Tr – u chorych z ziarnicą złośliwą
- anty-Ri – u pacjentów z rakiem sutka, nowotworami dróg rodnych, płuc i pęcherza moczowego
- anty-mGluR1 – u chorych z ziarnicą złośliwą
Oprócz tego wykonuje się badanie płynu mózgowo-rdzeniowego. Może ono wykazywać:
- pleocytozę (zwiększoną liczbę komórek)
- podwyższone stężenie białka
- obecność prążków oligoklonalnych (u 60% chorych)
Badania obrazowe takie jak TK i MRI w początkowym stadium choroby rzadko ujawniają nieprawidłowości, ponieważ cechy zaniku móżdżku pojawiają się w późniejszych stadiach schorzenia.