Schorzenia układu nerwowego, które przebiegają z obecnością nowotworu rozwijającego się poza układem nerwowym nazywamy neurologicznymi zespołami paranowotworowymi (NZP). Są to schorzenia autoimmunizacyjne, czyli takie, w których układ immunologiczny atakuje własne tkanki i rozpoczyna produkcję białek tzw. autoprzeciwciał, które mogą je zniszczyć. Tego typu zaburzenia mogą również dotyczyć narządu wzroku. Najczęściej spotykane okulistyczne zespoły paranowotworowe to retinopatia współistniejąca z rakiem (ang. cancer associated retinopathy, CAR) i retinopatia współistniejąca z czerniakiem (ang. melanoma associated retinopathy, MAR). Retinopatia paranowotworowa to choroba oczu prowadząca do postępującej utraty widzenia.
Retinopatia paranowotworowa – objawy
Do najbardziej charakterystycznych objawów w autoimmunizacyjnej retinopatii należą:
- nagłe i postępujące, bezbolesne pogorszenie wzroku z nocną ślepotą
- światłowstręt
- błyski przed oczami
- zaburzenia widzenia barw
Przyczyna powstawania retinopatii paranowotworowej
Wykazano, że dochodzi czasem w komórkach nowotworowych chorego do produkcji białek charakterystycznych dla komórek nerwowych (siatkówki), np. rekoweryny (białko wiążące wapń w fotoreceptorach). Ustalono, że białka guza powodują wówczas odpowiedź immunologiczną i w krwi pacjenta pojawiają się autoprzeciwciała działające na komórki rakowe, ale i na komórki siatkówki. Główną rolę w mechanizmie rozwoju choroby odgrywa zatem reakcja krzyżowa pomiędzy białkami siatkówki, a przeciwciałami przeciw nim skierowanymi. W przypadku działania autoprzeciwciał przeciw rekowerynie następuje martwica fotoreceptorów i zewnętrzna siatkówka staje się coraz cieńsza przez utratę komórek. Te procesy prowadzą do zaburzenia funkcji komórek, zaburzenia procesu widzenia i nieodwracalnej ślepoty u zwierząt jak i u ludzi.
Zwyrodnienie siatkówki może być związane z różnymi nowotworami, na przykład z nowotworami płuc (drobnokomórkowy rak płuc), odbytnicy, piersi i narządów płciowych u kobiet, prostaty u mężczyzn, jak również z ziarnicą złośliwą i białaczkami. Retinopatie związane z czerniakiem pojawiają się zwykle po rozpoznaniu czerniaka skóry. Retinopatia paranowotworowa zwykle jest obserwowana przed wykryciem nowotworu, lecz znane są również doniesienia rozwinięcia objawów choroby jako następstwa pierwotnego procesu złośliwego.
Badania
W przypadku ww. dolegliwości wykonuje się podstawowe badania okulistyczne, czy elektroretinogram (ERG), których celem jest wykazanie postępującego zaburzenia funkcji komórek fotoreceptorowych.
W przypadku podejrzenia retinopatii paranowotworowej niezbędne są także badania krwi w celu oceny obecności przeciwciał przeciw rekowerynie, składnika czopków i pręcików w siatkówce.