Znajdź laboratorium
  • Gdzie zrobić badanie?
  • Znaczenie kliniczne










































Zespół opsoklonie-mioklonie

Zespół opsoklonie–mioklonie (opsoclonus–myoclonus syndrome, OMS) jest rzadkim zespołem objawów należących to tzw. neurologicznych zespołów paranowotworowych (NZP). Są to zaburzenia dotyczące układu nerwowego spowodowane nieprawidłowym działaniem układu immunologicznego (odpornościowego). Zespół paranowotworowy oznacza, że schorzenie często związane jest z występowaniem nowotworu.

Zespół opsoklonie-mioklonie objawy

Mioklonie i opsoklonie to tzw. dyskinezy, nieskoordynowane i mimowolne ruchy kończyn lub całego ciała. Miokloniecharakteryzują się  nierytmicznymi ruchami tułowia, kończyn i głowy. Natomiast opsoklonie to występujące mimowolne, nierytmiczne, chaotyczne i wielokierunkowe ruchy gałek ocznych. W piśmiennictwie opsoklonie są również określane jako „mioklonie oczne” czy „tańczące oczy”; spotyka się także termin „sakkadomania”. U większości dorosłych chorych z OMS od początku schorzenia obserwuje się zarówno opsoklonie, jak i mioklonie.

W około 30% przypadków rozwój OMS u dorosłych poprzedzają objawy podobne do grypy. Najczęstszymi objawami pojawiającymi się na początku choroby są:

  • nieukładowe zawroty głowy i zaburzenia równowagi (67% chorych),
  • nudności i/lub wymioty (48%),
  • zaburzenia widzenia (28%),
  • „zrywania mięśniowe” (19%).

Kto może zachorować na zespól opsoklonie-mioklonie?

Paranowotworowy zespół opsoklonie-mioklonie występuje zarówno u dzieci, jak  i u dorosłych.

Uważa się, że większość przypadków OMS u dorosłych jest uwarunkowana immunologicznie i ma podłoże paranowotworowe, może mieć również charakter idiopatyczny. Rzadziej OMS jest spowodowane zapaleniem pnia mózgu o podłożu infekcyjnym czy ogólnoustrojowymi zaburzeniami metabolicznymi lub toksycznymi.

Według danych z piśmiennictwa ponad połowa przypadków OMS rozwija się w przebiegu ogólnoustrojowej choroby nowotworowej jako zespół paranowotworowy. Zespól opsoklonie-mioklonie zazwyczaj jest związany z:

  • drobnokomórkowym rakiem płuc (SCLC, small cell lung cancer),
  • gruczolakorakiem piersi (adenocarcionoma),
  • rakiem jajnika,
  • neuroblastomą (u dzieci).

Rzadziej stwierdza się go u chorych z innymi nowotworami, takimi jak nie drobnokomórkowy rak płuc (non­ SCLC), czerniak, mięsak, chrzęstniakomięsak, chłoniak Hodgkina lub chłoniak nie­Hodgkina, rak tarczycy, grasicy, przewodu pokarmowego czy układu moczowego.

Badania w zespole opsoklonie-mioklonie

Chorym z podejrzeniem OMS zaleca się wykonanie badań obrazowych, zarówno w celu wykluczenia zmian ogniskowych w ośrodkowym układzie nerwowym (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego głowy z kontrastem, MR), jak i w celu wykluczenia choroby nowotworowej (tomografia komputerowa lub MR z kontrastem, mammografia etc.).

Ze względu na konieczność wykluczenia neuroinfekcji wskazane jest zbadanie płynu mózgowo ­rdzeniowego. Wynik ogólnego badania płynu mózgowo ­rdzeniowego może być prawidłowy lub, zwłaszcza we wczesnej fazie schorzenia, stwierdza się nieco wyższe stężenie białka i pleocytozę jednojądrzastą, a w badaniu immunoelektroforezy białek płynu — podwyższone miano przeciwciał IgG oraz obecność prążków oligoklonalnych immunoglobulin.

Przeciwciała onkoneuronalne

Przy podejrzeniu zespołu opsoklonii-mioklonii wskazane jest również jest również oznaczenie panelu przeciwciał onkoneuronalnych. Spośród przeciwciał onkoneuronalnych wykrywanych u dorosłych chorych z zespołem opsoklonie-mioklonie opisywano przeciwciała:

  • anty-Ri,
  • anty-Hu,
  • anty-amfifizyna.

U dzieci wykrycie przeciwciał anty-Hu występujących w 10% przypadków sugeruje obecność neuroblastomy.

Stwierdzenie obecności przeciwciał onkoneuronalnych może potwierdzić paranowotworowe podłoże choroby, ale ich brak go nie wyklucza.

 

 

Piśmiennictwo:

  1. Koziorowska-Gawron, Ewa, Magdalena Koszewicz, and Sławomir Budrewicz. „Zespół opsoklonie–mioklonie u dorosłych.” Polski Przegląd Neurologiczny 10.3 (2014): 101-105.
  2. Michalak, Sławomir. „Klasyfikacja i rozpoznawanie neurologicznych zespołów paranowotworowych.” Polski Przegląd Neurologiczny 4.4 (2008): 163-167.
  3. Rogoziewicz, Marcin, and Sławomir Michalak. „Neurologiczne zespoły paranowotworowe–etiopatogeneza i diagnostyka.” (2011).
alergiczne.info boreliozaonline.pl autoprzeciwciala.info kalpro.pl